Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesinde 2005-2022 Yılları Arasında Hipertrofik Kardiyomiyopati Tanısıyla Takip Edilen Hastaların Retrospektif Analizi

Abstract

Amaç: HKMP tanısı alan bireylerin yaşantısı esnasında karşılaştığı en önemli klinik tabloların başında yaşanılan malign aritmiler ve ani kardiyak ölüm tablosu gelmektedir. HKMP tanısına sahip bireylerde bu tablolara dair her geçen gün olası risk faktörlerine dair çalışmalar yapılmakta ve bu doğrultuda yeni takip ve tedavi protokolleri oluşturulmaya çalışılmaktadır. Bu çalışmanın amacı kliniğimize başvuran HKMP tanılı hastaların retrospektif analizi ile birlikte, hayatı tehdit edici aritmi ve ani kardiyak ölüm ile ilişkilendirilebilecek olası risk faktörlerini ortaya koyarak hem takip hem de tedavi protokollerine katkı sağlamaktır. Gereç ve Yöntem: 1 Ocak 2005 ile 26 Nisan 2022 yılları arasında Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi' inde HKMP tanısı almış, takip ve tedavi edilen 201 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastalar temel demografik, klinik ve laboratuvar özellikleri, ekokardiyografik parametreler, klinik takip ve sonlanım verileri (takip süresi, septal redüksiyon tedavisi, ICD implantasyonu, pacemaker implantasyonu, hayati tehdit eden aritmik olay ve mortalite) açısından değerlendirildi. Sonrasında hastalar takip süresince, hayatı tehdit eden aritmik olay gelişen ve gelişmeyen olarak ayrıca takip esnasında ölüm gerçekleşip gerçekleşmemesine göre iki farklı gruba ayrılarak istatistiksel açıdan farklılıklar tespit edildi. Hayatı tehdit edici aritmik olay açısından öngördürücü etkenler araştırıldı. Bulgular: Kalp yetmezliği varlığı (p<0,001), sustained vt varlığı (p<0,001), non-sustained vt varlığı (p<0,001), önceki açıklanamayan senkop varlığı (p=0,001) aritmik olay gelişen grupta daha fazla izlendi ve bu fark istatistiksel olarak anlamlı idi. HCM-SCD risk skoru aritmi gelişen grupta istatistiksel olarak anlamlı bir şekilde daha yüksek saptandı (p<0,001). Ekokardiyografik olarak değerlendirilme sonucunda aritmik olay yaşayan hastalarda sol ventrikül end-diyastol (p=0,006) ve end-sistol çapları (p=0,001) daha geniş izlendi. Sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu (p<0,001) daha düşük olan hastalarda aritmik olay istatistiksel olarak daha fazla gözlendi. Sol atriyum (LA) boyutu (p=0,001) daha geniş olanlarda aritmik olay görülme sıklığı istatistiksel olarak daha fazlaydı. LVOT gradiyenti aritmik olay yaşayan grupta daha düşük saptandı (p=0,034). Bununla birlikte LVOT obstrüksiyonu (p=0,005) ve ciddi LVOT obstrüksiyonu varlığı (p=0,007) aritmik olay yaşayan grupta daha az görüldü. Endikasyondan bağımsız aritmik olay gelişen grupta istatistiksel olarak anlamlı bir şekilde daha fazla ICD implante edilmiştir (p<0,001). Takipleri esnasında NYHA Class 1 olan hastalar çoğunlukla mortal seyretmez iken NYHA Class 2 ve üzeri olan hastalarda mortalite gelişme oranı istatistiksel olarak anlamlı bir şekilde daha fazlaydı (p=0,001). Ekokardiyografik parametreler içerisinde sol atriyum boyutu takiplerimiz esnasında ölüm gerçekleşen grupta daha geniş izlendi (p=0,007). Takipleri esnasında ölüm gerçekleşen hasta grubunda sPAB daha yüksek saptandı (p=0,003). Total ICD implantasyonu, takiplerinde ölüm gerçekleşen ve gerçekleşmeyen her iki grupta benzer oranlarda bulunmasına rağmen, sekonder koruma amaçlı ICD implantasyonu (p=0,027) ölüm gerçekleşen grupta istatistiksel açıdan anlamlı olarak daha fazla görüldü. Pacemaker implantasyonu, Av nod hastalığı ve LVOT obstrüksiyonu endikasyonlarıyla yapılmış olup ölüm gerçekleşen grupta daha fazla gözlendi (p=0,047). Takipleri esnasında ölüm gerçekleşen 39 hastadan 8'i bu takiplerinde hayatı tehdit eden aritmik olay yaşamışken ölüm gerçekleşmeyen 162 kişilik grupta ise bu sayı 10'dur (p=0,005). Sonuç: Çalışma verilerimiz neticesinde aritmik olay gelişimi açısından hastalarda kalp yetmezliği bulunması ve HCM-SCD risk skoru öngördürücü olarak tespit edildi. Aritmik olay gelişen hasta grubunda LVOT gradiyentinin daha düşük bulunması ve LVOT obstrüksiyonu bulunmayan hasta grubunda aritmik olay insidansının yüksek saptanması, HKMP'nin patofizyolojisi sonucunda ortaya çıkan miyokardiyal skar ve miyokardiyal iskeminin klinik önemine işaret etmektedir. Anahtar kelimeler: Hipertrofik kardiyomiyopati, Aritmi, Mortalite, Sol ventrikül çıkış yolu gradiyentiAim: One of the most important clinical presentations encountered during the course of individuals diagnosed with HCM (Hypertrophic Cardiomyopathy) is the occurrence of malignant arrhythmias and sudden cardiac death. Studies on possible risk factors for these presentations are conducted daily in individuals diagnosed with HCM, and new follow-up and treatment protocols are attempted to be established accordingly. The aim of this study is to contribute to both follow-up and treatment protocols by revealing possible risk factors associated with life-threatening arrhythmias and sudden cardiac death through the retrospective analysis of patients diagnosed with HCM who presented to our clinic. Materials and Methods: Between January 1, 2005, and April 26, 2022, a total of 201 patients diagnosed with hypertrophic cardiomyopathy (HCM) were included in the study, who were followed up and treated at Ondokuz Mayıs University Faculty of Medicine Hospital. The patients were evaluated in terms of basic demographic, clinical, and laboratory characteristics, echocardiographic parameters, clinical follow-up, and outcome data (duration of follow-up, septal reduction therapy, implantation of ICD, implantation of pacemaker, life-threatening arrhythmic events, and mortality). Subsequently, the patients were divided into two different groups based on the occurrence of life-threatening arrhythmic events during the follow-up period and whether death occurred during follow-up, and statistical differences were identified. Predictive factors for life-threatening arrhythmic events were investigated. Results: The presence of heart failure (p<0.001), sustained ventricular tachycardia (VT) (p<0.001), non-sustained VT (p<0.001), and previous unexplained syncope (p=0.001) were more observed in the group developing arrhythmic events, and this difference was statistically significant. The HCM-SCD risk score was found to be significantly higher in the group with arrhythmia development (p<0.001). Echocardiographically, in patients experiencing arrhythmic events, larger left ventricular end-diastolic (p=0.006) and end-systolic diameters (p=0.001) were observed. Arrhythmic events were more statistically significant in patients with lower left ventricular ejection fraction (p<0.001). The frequency of arrhythmic events was statistically higher in those with larger left atrium (LA) size (p=0.001). LVOT gradient was lower in the group experiencing arrhythmic events (p=0.034). However, LVOT obstruction (p=0.005) and the presence of severe LVOT obstruction (p=0.007) were less observed in the group experiencing arrhythmic events. Regardless of indication, a statistically significant higher number of ICD implantations occurred in the group with arrhythmic events (p<0.001). During follow-up, patients in NYHA Class 1 mostly did not have a fatal outcome, while the rate of mortality development was statistically significantly higher in patients with NYHA Class 2 and above (p=0.001). Among echocardiographic parameters, left atrial size was found to be larger in the group where death occurred during follow-ups (p=0.007). During follow-up, sPAB was found to be higher in the group where death occurred (p=0.003). Although total ICD implantation was found in similar proportions in both groups with and without death during follow-up, secondary prophylactic ICD implantation (p=0.027) was statistically significantly higher in the group where death occurred. Pacemaker implantation, performed for indications such as AV nodal disease and LVOT obstruction, was more observed in the group where death occurred (p=0.047). Among the 39 patients who died during follow-up, 8 experienced life-threatening arrhythmic events, whereas in the group of 162 individuals without death, this number was 10 (p=0.005). Conclusion: Based on our study data, it was determined that the presence of heart failure and the HCM-SCD risk score are predictive of arrhythmic event development in patients. In the group of patients experiencing arrhythmic events, a lower LVOT gradient was found. The higher incidence of arrhythmic events detected in the group of patients without LVOT obstruction indicates the clinical significance of myocardial scar and myocardial ischemia resulting from the pathophysiology of HCM. Keywords: Hypertrophic cardiomyopathy, Arrhythmia, Mortality, Left ventricular outflow tract gradient