Duchenne Musküler Distrofide Pediatri Uzmanları ve Pediatri Uzmanlık Öğrencilerinin Bilgi, Tutum ve Uygulamalarının Değerlendirilmesi

Abstract

Amaç: Kronik ve ilerleyici bir seyir gösteren Duchenne Musküler Distrofinopati (DMD), çocukluk çağının en sık karşılaşılan herediter kas hastalığı olup, yönetiminde pediatri uzmanlık öğrencileri ve pediatristler önemli rol oynamaktadır. Bu çalışmada; pediatri uzmanlık öğrencileri ve pediatristlerin DMD hakkındaki bilgi düzeyleri ve tutum özelliklerinin belirlenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntemler: Çalışmamızda pediatri uzmanlık öğrencisi hekimler ve pediatri hekimlerinin DMD’nin genetik, patofizyolojik, klinik ve laboratuvar özellikleri yanısıra izlem ve yönetim özelliklerini kapsayan soruları cevaplamaları istenmiştir. Bu çalışma için veriler Google forms (Google LLC, Mountain View, CA, ABD isimli online tool yolu ile; makale yazarları tarafından hazırlanan 17 soruluk araştırmacılar tarafından tasarlanan bir anket aracılığıyla online ortamda toplanmıştır. Bulgular: Çalışmaya %53.8’i pediatrist, %13.7’si pediatri yandal uzmanlık öğrencisi, %32.5’i pediatri uzmanlık öğrencisi olmak üzere toplam 197 katılımcı alındı. DMD’nin X-linked geçiş gösterdiği katılımcıların %74.6’sı, her iki cinsiyette de görülebileceği %42.6’sı, distrofin proteinin primer eksikliği sonucu geliştiği bilgisi katılımcıların %93.3’ü tarafından doğru yanıtlandı. Katılımcıların %91.9’u DMD’li hastaların 9-11 yaş civarında yürümeyi kaybettiğini belirtti. DMD’li bir hastanın izleminde rol oynayan pediatri yandalları ve pediatri dışı bölümler açısından katılımcıların %50 ve daha fazlasının yeterli bilgisi olmadığı kaydedildi. Sonuç: Bu çalışma ile pediatrik hasta takip ve tedavisinde önemli rol oynayan geniş bir hekim grubu değerlendirilerek DMD’nin genetik ve klinik özellikleri ve hastalık yönetimindeki önemli noktaların öğrenim faaliyetleri ile geliştirilmesinin gerekliliği dikkati çekmiştir.